[治疗]（三）无β‐脂蛋白血症

无β‐脂蛋白血症（MTP）又称Bassen‐Kornzweig综合征，以血中出现棘红细胞为特征，为少见的常染色体隐性遗传性疾病。主要临床表现为严重的低脂血症、脂肪吸收不良、棘状红细胞、小脑共济失调及非典型的色素性视网膜炎。病因及发病机制:由于肠黏膜中缺少脂蛋白合成酶,黏膜上皮细胞内的甘油三酯不能被转运至小肠淋巴管内，导致脂肪吸收不良。临床表现:主要表现为腹泻、脂肪泻、腹胀、发育不良等。儿童期出现神经系统症状，包括共济失调、震颤、眼球震颤、腱反射、位置和振动感消失等。给予低脂饮食，并补充中链甘油三酯及脂溶性维生素，可改善一般症状，但对心脏、神经、视网膜病变无效。微量元素和维生素项下。