原发性者预后差,一般于明确诊断后平均存活时间为2~3年。治疗措施包括:抗凝治疗:临床研究表明,未行抗凝治疗组诊断后3年存活率为31%,而行抗凝治疗后3年存活率增加到62%。抗凝治疗主要药物为华法林,亦可使用肝素。如腺苷、磷酸二酯酶抑制剂(氨力农和米力农)、镁离子、α受体阻断剂、5羟色胺受体阻断剂(酮舍林)、ACEI、Ang Ⅱ受体阻断剂等对减低肺动脉压或抑制肺血管重构。