[概述]（七）肠源性脂肪代谢障碍症（Whipple病）

Whipple病为一种主要累及小肠黏膜固有层、心瓣膜及中枢神经系统的全身性疾病，其病理特征为小肠黏膜及受累组织中有含糖蛋白颗粒（PAS染色阳性）的巨噬细胞浸润。临床表现包括吸收不良、关节、心内膜炎、心包炎、发热、贫血、淋巴结肿大、皮肤色素沉着及中枢神经系统异常表现等。临床表现:根据受累组织器官的不同,最常见的临床症状是长期多发性反复发作性关节炎或关节痛，肠外表现可先于典型小肠表现数年发生，以关节炎和发热最多见。少数患者有中枢神经系统病状，如进行性痴呆、记忆丧失、定向障碍、肌无力、感觉障碍、嗜睡、昏迷及不同程度的颅神经症状。对吸收不良引起营养缺乏症者，给予相应支持治疗。