心脏淀粉样变性(cardiac amyloidosis)定义:1854年Virchow发现一种沉淀于组织的物质,该物质接触硫酸、碘时呈现出与淀粉相似的颜色反应,故而得名。淀粉样变性实际上是蛋白质(P物质)沉积于身体一个或多个部位的组织器官的细胞间,造成了所受累脏器的表现异常。淀粉样变性的病理:心房增大,心室无明显扩张,双侧心室壁变硬、增厚,心肌纤维间大量淀粉样蛋白沉积,心瓣膜局部增厚、出现沉积物,血管中层和外膜淀粉样蛋白沉积。X线:心脏增大(收缩功能不全),肺淤血(充血性心衰)。并除外HT、HCM、瓣膜病引起心脏淀粉样变性的临床表现。现在由于临床警觉性提高和活检技术的应用,诊断符合率明显提高。
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