是一种临床上少见的癫痫综合征,由Dravet等于1981年首次报道。1 ﹒病因病因可能与遗传有关。2 ﹒临床表现常有惊厥或癫痫家族史,男女比例为2 ∶ 1。发作表现为全面性粗大肌阵挛抽动,可引起上肢屈曲,如累及下肢可出现跌倒。3 ﹒脑电图特点发作间期脑电图背景活动正常。或有短暂的全导棘慢波、多棘慢波暴发。未早期治疗者,合并精神运动障碍、行为异常。