不典型慢性髓系白血病(a CML)是一种干细胞克隆性造血疾病,主要是中性粒细胞增殖并伴有明显的粒系发育异常,如Pelg‐er‐Hu t现象或核浆发育不平衡,可同时伴有红系及巨核细胞的形态发育异常。临床可出现贫血或血小板减少的相关症状,多合并肝、脾肿大。25%~40%患者发展成急性白血病,其余多数患者死于骨髓衰竭。