[治疗]【治疗】

1 ﹒ CEL和HES应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。4 ﹒糖皮质激素是PDGFR α、PDGFR β或FGFR1基因重排阴性患者的首选治疗，泼尼松1mg／（kg · d），口服，病情缓解后剂量逐渐减少，在2～3月内减至半量，并进一步缓慢减少到能控制疾病的最小剂量。一般认为以下患者对泼尼松治疗反应较好：①皮肤表现血管神经性水肿。5 ﹒细胞毒药物为二线治疗药物，泼尼松不能控制或所需剂量过大，可加用羟基脲治疗，1～3克／日，至白细胞降至＜ 10 × 109／L后，小剂量维持（每日或隔日0.5克）。6 ﹒干扰素（IFN）和环孢素A（Cs A）对糖皮质激素及羟基脲反应差的患者可以试用。如有其他脏器受损临床表现，应进行相应的处理。