致病因素包括:环境中无机粉尘或毒性烟雾。嗜酸性粒细胞肉芽肿。胶原血管病。继发于肺部感染、慢性长期吸入及药物等的肺纤维化。部分患者对激素有反应,但总体上预后差。肺泡及间质巨噬细胞,通过释放中性粒细胞趋化因子、氧化产物及肺间质细胞生长信号,而起至关重要的作用。多种细胞成分(巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞等)的相互作用,活性炎症介质的释放。上述细胞成分之间的相互关系,决定着IPF的病理学特征,包括多核白细胞数目增多及肺实质的广泛纤维化。循环及肺内免疫复合物,在早期阶段及疾病激化阶段的致病作用尚不清楚。
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