内皮素‐1是强烈的肺血管收缩剂与血管增生因子。静脉输注内皮素受体拮抗剂波生坦(bosentan)可扩张肺动脉高压患者的肺血管。北美(2001年)和欧洲(2002年)已经批准波生坦用于肺动脉高压的治疗,但其长期作用有待进一步评价。