本病的病因迄今不明。病理上可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少甚至完全缺如,但下食管括约肌内神经节细胞减少较轻。有些患者发病前有感冒、精神刺激、使用消炎药等史,推测本病的发生可能与病毒感染、精神因素及某些药物有关。