[病因学]一、病因与发病机制

原发性硬化性胆管炎是一种特发性淤胆性疾病。原发性硬化性胆管炎病因不清，目前认为与自身免疫性疾病、慢性肠源性感染、中毒等因素有关。另外，还可合并有腹膜后纤维化、纵隔纤维化、胰腺纤维化、慢性胰腺炎、Crohn病、慢性甲状腺炎等。