1 ﹒房间隔造痿术病情极严重的患者可考虑房间隔造痿术以延长寿命、提高生存率。但经导管或手术行房间隔造痿术均是一种姑息方法,其适应证为内科治疗无效或者为肺移植过度的患者。4 ﹒肺移植和心肺移植家族性和某些肺动脉疾病所致的肺动脉高压病人的预后不良,是心肺或肺移植的适应证。5 ﹒基因治疗目前基因治疗仍处于试验研究阶段。