本病为一组少见、原因不明、病理上主要以分化较好的组织细胞增生为特征的疾病。由于组织细胞具有朗格罕组织细胞的特征,故本症又称为郎格罕组织细胞增生症。泼尼松:每日2~4mg/kg,分3次口服,疗程6~8周。病情危重者可改用氢化可的松,每日8~10mg/kg,加于5%~10%葡萄糖液中静滴。或给地塞米松每日0.25~0.3mg/kg,静脉推注或肌注。联合化疗:对内脏病变广泛的病例,可用长春新碱、泼尼松及环磷酰胺三药联合治疗,若3~4周后不见显效者可加阿糖胞苷每日100~150mg,静滴,连用5~7日。对内脏病变不多的可用长春新碱及泼尼松联合治疗。
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