绝大多数生殖细胞肿瘤起源于性腺组织,但纵隔是性腺外最常发生生殖细胞肿瘤的部位,最常见于前纵隔,占所有原发性纵隔肿瘤的10%~15%。性腺外生殖细胞肿瘤沿身体中线从颅内(松果体腺)到腹膜后间隙和骶前区分布。性腺外生殖细胞肿瘤可能是由胚胎发展过程中异位的生殖细胞发生的。