治疗肺动脉高压的关键是对原发性疾病的治疗。对可能的原发性疾病,例如缺氧性肺疾病、血栓栓塞性肺动脉高压、艾滋病、左室功能不全等予以明确诊断并进行治疗。在此基础上权衡抗肺动脉高压药物的药效对机体有益还是有害。