[治疗]冻干高纯度人血管性血友病因子浓缩剂

高纯度血管性假血友病因子（vWF）浓缩剂是专门用于预防和治疗血管性假血友病（vWD）病人出血的冻干制品。VWF是血小板粘附作用所必需的成分，在血管破裂处，vWF与内皮下组织结合，发生构型变化后则能与血小板膜糖蛋白Ⅰ b结合，使血小板粘附在破损的血管处。粘附的血小板发生活化反应，释放血小板颗粒内容物，通过血小板因子3促进血液凝固。滴注前应测定F Ⅷ C，在重度vWD病人，在治疗的24小时由于F Ⅷ C产生的速度较缓慢，常要补充F Ⅷ C，即用vWF浓缩剂后第一小时注射F Ⅷ C量为20～40 μ／kg，第8小时再注射一次，必要时于第16小时再注射一次。