1 ﹒长期高热伴进行性全身衰竭,淋巴结、脾、肝进行性肿大以及不同脏器不同程度受累表现。在病程中可出现黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液。3 ﹒组织病理学检查骨髓、肝、脾、淋巴结及其他受累的组织病理切片中出现片状或松散分布的异常组织细胞,对本病的诊断有极大帮助。酸性磷酸酶染色多为中度至强阳性反应,能被酒石酸抑制。5 ﹒除外反应性组织细胞增生症、噬血细胞综合征、间变性大细胞淋巴瘤等疾病可确定本病的诊断。