[治疗]（三）原发性骨髓纤维化

骨髓纤维化是指骨髓中成纤维细胞增殖，胶原纤维沉积伴有肝、脾等器官髓外造血为特征的一组疾病。原发性骨髓纤维化病因不明，大多在中年以后发病，偶见于儿童和婴儿，男女两性发病无明显差异。而继发性则伴有明确疾病引起骨髓纤维化，如骨髓增殖性疾病、恶性肿瘤、感染性疾病等。原发性患者临床表现为起病隐匿，进展缓慢，最多见为乏力、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状，外周血出现幼稚粒、红细胞和髓外造血，骨髓穿刺约1／3病例呈现干抽现象。本病目前尚无特异性疗法，根据病变程度及临床表现，给予相应的措施，主要为改善骨髓的造血功能、纠正贫血、出血及缓解脾大压迫症状。除了选用药物治疗外，符合手术指征者还可进行脾切除。