[概述]【疾病简介】

伴有毛细胞的脾淋巴瘤（SLVL）是脾脏B淋巴细胞肿瘤，由小淋巴细胞包围并填充白髓的生发中心，滤泡套区消失且与边缘区融合。脾门淋巴结和骨髓常受累及，外周血常见到带有绒毛的淋巴瘤细胞。SLVL是按FAB分型标准所命名，因其与脾边缘区淋巴瘤的病理变化相同，最近的WHO分型已经将二者合并，统一命名为脾边缘区淋巴瘤（SMZL）。影响预后的因素主要有：年龄大于70岁，伴有贫血，淋巴细胞计数大于16 × 109／L和骨髓呈弥漫性浸润者预后较差。4%～13%的SLVL患者在疾病的进程中会发生转化，演变为高度恶性的淋巴瘤或白血病，表现为进行性淋巴结肿大，外周血原始细胞增多，甚至发生中枢神经系统浸润，对各种治疗无效，预后极差。