目前,除肺移植外,尚无证据证实哪一种药物能够有效地治疗IPF,有少数研究提示某些药物对IPF患者可能有益。针对每一具体IPF患者应积极地选择合适的支持及姑息治疗,通过氧疗、肺康复治疗等改善患者生活质量。需要关注IPF急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸障碍、肺动脉高压、冠心病等常见并发症的评价和处理。