分为遗传型和散发型。多在青壮年和中年起病,男性较女性稍多,逐渐出现肢体的共济失调,构音困难,眼球活动障碍,患者常呈凝视状,晚期眼球几乎固定,还可伴发锥体束征、锥体外系表现,肌肉萎缩、视网膜色素变性等,部分患者发生腭痉挛,痴呆等。