起病缓慢,黄疸初期呈间歇性加重,后期呈慢性、进行性持续性梗阻,伴皮肤瘙痒及间歇性右上腹隐痛,恶心呕吐、乏力和体重减轻等,偶有畏寒、发热等胆管炎表现。常出现肝硬化、门静脉高压症的表现。患者常死于肝功能衰竭。