肾病综合征不是一独立性疾病,而是由多种病因导致肾小球基底膜通透性增高,从而大量血浆蛋白由尿中丢失而引起的一组临床综合征。肾病综合征典型表现为大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量> 3 ﹒ 5g)、低清蛋白血症(血浆清蛋白< 30g/L)、水肿伴/不伴有高脂血症。原发性肾病病因不明,按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病2型,其中以单纯性肾病多见。单纯性肾病发病年龄多为2~7岁,周身浮肿、大量蛋白尿、低蛋白血症明显,肾功能一般正常,浮肿期明显少尿时,可有暂时性的血肌酐升高。本章主要介绍糖皮质激素、免疫抑制剂(环磷酸胺、硫唑嘌呤、环孢素、吗替麦考酚酯等)、双嘧达莫、阿司匹林。
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