原发性肺动脉高压属致丛性肺动脉病,早期病变有可逆的可能,经过治疗可能好转。晚期多进行性发展,治疗比较困难,致死率较高。因此,早期诊断、早期治疗对预后是十分重要的。正确的治疗原则应包括急性血管反应性试验和长期药物治疗等。常用的治疗方案有血管扩张治疗、抗凝治疗等,当心脏指数小于1.5L/(kg · m2),混合静脉血氧饱和度小于63%,对前列腺素急性药物试验反应不好时可以采取心肺移植。