[治疗]伊米苷酶 Imiglucerase

本品为白色或类白色粉末。戈谢病(Gaucher’sdisease)是一种常染色体隐性遗传所造成的,因β -葡糖脑苷脂酶缺乏，致使葡糖脑苷脂不能水解成神经酰胺和葡萄糖大量沉积于全身的网状内皮系统细胞内，以脾、肝和骨骼等为主。葡糖脑苷脂沉积症，是脂类沉积症中最常见者。如果注射本品的患者产生了本品的Ig G抗体，与那些未产生抗体的患者相比，表观分布容积和血浆清除率减少，而清除半衰期延长。其症状包括：不舒服、瘙痒、灼烧感及静脉注射时造成肿胀等。过敏反应:出现在治疗开始或注射不久,包括瘙痒、皮疹、脸红、风疹、发烧、寒战、胸部不适。注射用伊米苷酶:200U, 400U。