本病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同特征是凝血活酶生成障碍,终身具有创伤后出血倾向。血友病包括:血友病A(hemophilia A),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症。三种血友病的发病率,血友病A多于血友病B约10倍,而血友病C较少见,也可两种血友病同时存在。C增加程度与其基础浓度呈正相关,适用于轻型血友病患者和血友病传递者,对严重血友病止血无效。可升高因子Ⅷ:C水平,对轻型血友病患者、携带者和血管性假血友病(VWD)患者有效,效果类似达那唑。获得性血友病:环孢素2.5mg/(kg·d)口服,并用泼尼松,用药14日,症状好转后减量。黄连解毒汤:其止血作用与凝血酶或海藻酸钠相似,可缓解血友病的出血症状。
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