[治疗]青霉胺 Penicillam ine

青霉胺（二甲基半胱氨酸）为青霉素的分解产物，是含有巯基的氨基酸，为白色或近白色细微结晶性粉末，味臭，有吸湿性，性质稳定，极易溶于水。临床症状特别是神经系统症状有明显改善，而体征和肝功改善不明显，症状改善后可间歇用药。一般认为青霉胺治疗肝豆状核变性，须服药6～12个月，而在3个月左右可见临床症状改善（主要是神经系统症状改善）。1 ﹒不良反应反应较多，发生率也高，约有20%～30%，主要有以下几种：①偶见头痛、咽痛、头晕、乏力、恶心、呕吐、食欲减退、腹泻等，严重者可见发热、皮疹、剥脱性皮炎、骨髓抑制（白细胞减少、粒细胞缺乏症、血小板减少）和淋巴结肿大等。6 ﹒与铁剂同服，可减弱本品的疗效。