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[治疗]肝豆状核变性(hepatolen-ticulardegeneration)

本病又称遗传性铜中毒、Wilson病(WD),为先天性铜代谢异常所致,属常染色体隐性遗传。病人从出生开始,其肝铜平均浓度比正常高20倍,血浆铜蓝蛋白缺乏约为正常的30%。妊娠期患者青霉胺剂量可降至750mg/d,如计划施行剖宫产则剂量应降至500mg/d,以减少青霉胺对伤口愈合的干扰。2 ﹒盐酸三烯(triethylenetetraminedihydrochlo ride,TETA)1982年美国FDA指定其为不能耐受青霉胺治疗的WD患者专门药物,其排铜功效与青霉胺相近,长期用药排铜效果有所降低,但仍能保持病情稳定。肝豆汤(大黄、黄连、黄芩、泽泻、鱼腥草、穿心莲、半枝莲、萆)及肝豆片,配合青霉胺治疗,可提高疗效。

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——《临床药物疗法新编》
书名:《临床药物疗法新编》
栏目:临床药物疗法新编 > 第1 3章儿科疾病
作者:贾公孚
参编:谢惠民,王秀毓,魏克伦,翟明,贾微
页码:732-733
版本:1
出版时间:2005-07-01
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