本病是慢性肝病出现肝功能损害,并与此相关的肺受累低氧血症。低氧血症的临床表现:运动性呼吸困难,可有发绀和杵状指(趾)。这与肺血管扩张分流,引起缺氧密切相关。药物治疗◎阿米三嗪(almitrine):该药对慢性阻塞性肺疾病患者和试验动物有增强缺氧性肺血管收缩作用,能改善肺通气/血流比例,安全地用于肝硬化患者。使用前列腺素F2 α,可以收缩肺血管床,而环加氧酶抑制剂吲哚美辛可以抑制前列腺素合成,两者合用有协同作用。生长抑素类似物奥曲肽能阻断神经肽对肺血管的扩张作用,并可抑制胰高血糖素产生。细胞毒药物和皮质激素:对慢性肝病免疫异常引起的肺内分流可能有效。肝移植能明显改善Hp S的低氧血症。
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