[治疗]三、治疗原则与策略

减少代谢毒物的生成和（或）加速清除，主要方法包括限制某些饮食摄入以及通过药物、器官移植等方法进行治疗。饮食治疗:低蛋白、高能饮食，减少毒性代谢产物蓄积。对所有甲基丙二酸尿症患者应首先进行大剂量维生素B12试验治疗， 1mg/d肌内注射， 3 ～ 5天，对照治疗前后的尿甲基丙二酸浓度，判断对维生素B12的反应性。通过大剂量维生素B12试验治疗不仅可以争取治疗时机，挽救维生素B12反应型患者，亦有助于病型诊断，指导长期治疗。促进甲基丙二酸、脂酰肉碱的排泄，增加机体对自然蛋白的耐受性，有效地改善预后。对维生素B12无效型且饮食控制治疗效果较差的患者可以尝试。