[速览]二十五、常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫（autosomal dominant nocturnal frontal lobeepilespy）

1994年Scheffer等首次报道了该病。1 ﹒病因常染色体显性遗传性疾病。临床表现为睡眠中频繁的癫痫发作，一夜可以几次到数十次，具体发作类型为运动性部分性发作、过度运动为主。突出的表现为躯体运动性自动症，如突然坐起、剧烈的过度活动、髋部向前用力、阵挛性抖动及肌张力不全样运动。上肢要上举或投掷样动作，下肢可过度伸展、划圈、踏车样运动或四肢节律样运动。约59%的患者发作时意识丧失，发作后意识立即恢复。神经系统检查及神经影像学检查正常。3 ﹒脑电图特点脑电图背景活动正常。发作间期部分患者在一侧或双侧额、额‐中央、颞区有癫痫样放电。5 ﹒预后预后良好，但停药后有复发的可能。