本病的病理特征是心内膜增厚,影响心肌收缩及舒张,病变也可累及瓣膜引起关闭不全。早期出现心力衰竭为本病临床特点,大多数在1岁内可因呼吸道感染而迅速及反复发作,少数起病急骤类似心源性休克。一般治疗:注意预防和及时治疗呼吸道感染,因其能导致心力衰竭发作。起病急、病情严重可用毛花苷丙静注或地高辛肌注,洋地黄饱和量在24小时内给予。然后继续给予地高辛维持量(饱和量的1/。疗程不少于2~3年,或在症状消失、心电图恢复正常后再用药1年,然后逐渐停药。利尿剂:严重心力衰竭、缩窄型心内膜弹力纤维增生症伴明显水肿者,可同时应用利尿剂(用法见心力衰竭治疗)。
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