浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)是恶性浆细胞疾病中比较少见的疾病形式,可分为原发性(primary plasma cell leukemia,PPCL)和继发性(second plasma cell leukemia,SPCL)两种。SPCL一般继发于多发性骨髓瘤(MM)的晚期,发病占MM的1.6%~2%,国内报道占MM的8%(可能与我国MM诊断时多为晚期有关),也有少数继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性白血病和淀粉样变。继发于MM的SPCL临床病理与MM基本相似,为MM的一种终末期表现,表现为外周血浆细胞明显增多,且有骨髓和髓外器官的广泛浸润。本节主要介绍PPCL的诊断和治疗。
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