本病是一种不常见的疾病,开始是呼吸道黏膜局限肉芽肿性炎症,发展为全身性坏死肉芽肿性血管炎与肾小球肾炎。每日口服环磷酰胺的主要不良反应之一是出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱癌,这是由于环磷酰胺的代谢产物丙烯醛对膀胱上皮细胞的毒性作用。大剂量环磷酰胺冲击疗法大剂量环磷酰胺冲击疗法的疗效已由治疗系统性红斑狼疮的经验证实,其不良反应远低于每日口服环磷酰胺疗法,尤其出血性膀胱炎和膀胱癌方面的不良反应在冲击疗法几乎没有,白细胞数和药物剂量的关系也比较容易掌握。长期服用,可使韦格纳肉芽肿长期完全缓解。临床上更主要的是利用其改善病人体质,暂时地增强病人非特异性抗病能力,以利于免疫抑制药的治疗。
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