[速览]第五十二章 骨骼肌病的治疗（四）——脂肪代谢性肌肉病的治疗

脂肪代谢是骨骼肌细胞能量的主要来源。影响脂肪酸转运和利用障碍的因素可引起肌肉受累的临床症状。骨骼肌在许多疾病状态下均可以发现脂肪滴的增加而提示存在脂肪代谢异常，如果在肌纤维内发现大量的脂肪滴，同时不能被其他疾病解释，常常提示存在原发性的脂肪代谢异常，将被诊断为脂质沉积性肌病，这些患者在临床上常以四肢骨骼肌的无力和易疲劳为主要特点。如果出现在炎性肌肉病、肌营养不良、内分泌性肌肉病、中毒性肌肉病、长期的营养缺乏以及慢性神经源性骨骼肌损害，应当考虑为继发性的脂肪代谢异常，患者具有原发性疾病的临床表现，脂肪代谢只是骨骼肌病理检查中的一种形态学的改变。本文重点介绍原发性脂肪代谢异常导致的肌肉病。