遗传性纤维蛋白原减少症,包括遗传性异常纤维蛋白原血症及遗传性纤维蛋白原减少或缺乏症。获得性纤维蛋白原减少症,主要见于严重肝脏损害所致纤维蛋白原合成不足及局部或弥散性血管内凝血导致纤维蛋白原消耗量增加。在凝血酶作用下,纤维蛋白原丢失酸性纤维蛋白肽后,其单体先聚合成不稳定的纤维蛋白聚合体,继而在因子⒔ a与钙离子作用下进一步相互交联,形成稳定性纤维蛋白。静脉滴注,其用量视血浆纤维蛋白原水平及欲达到止血所需的纤维蛋白原水平(> 1g/L)而定。按每2g纤维蛋白原可使血浆纤维蛋白原水平升至0.5g/L的原则推算所需剂量,一般首次用量1~2g,必要时可加量。注射用人纤维蛋白原:0.5g。
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