抗肾小球基底膜病又称Goodpasture综合征,是一种原因不明的肺出血、肾小球肾炎、循环抗体(针对基底膜抗原)三联征。肺内出血常见在肾脏受损后1~2个月发生,可以是微乎其微,也可以严重到危及生命。快速进展性肾病常见。常在起病后数月内发生少尿性肾衰。如得不到早期及时治疗,肾衰将成为持久性。与基底膜结合的抗体,激活补体级联反应,产生多种细胞的趋化因子,随之通过释放多种活性氧及蛋白溶媒,破坏肾小管、肾小球及肺泡基底膜。另外,大量其他非补体性炎症介质也被激活。