本病是原因不明的过敏性疾病,血内有循环抗肾小球基底膜抗体,以及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜,造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。本病可迅速致死,死亡原因为肺出血和呼吸衰竭。早期应用这些综合措施可以保护肾功能,晚期肾疾病可行长期血液透析或肾移植。