[临床表现]二、临床表现与诊断要点

HD通常发病于成年期，发病年龄在30～50岁间。主要表现为舞蹈样动作、精神异常和痴呆。多数患者在不自主运动发生后数年，潜隐出现精神异常，少数患者的精神症状先于舞蹈样动作出现。疾病早期记忆力损害可能不明显，但注意力、判断力和完成动作的能力已有明显的损害。抑郁最常见，还有情感淡漠、退缩、易激惹、欣快、幻觉、妄想等，逐渐发展成痴呆。少数可伴有癫痫、肌阵挛、共济失调、肌强直及头痛等。少年型患者20岁以前发病，多为父系遗传，且父系遗传患者，发病年龄有逐代提前现象（anticipation）。其临床表现与成人的典型症状差异较大，主要是主动运动减少、肌强直、共济失调、癫痫发作和精神智力减退，舞蹈动作相对少见。