[速览]第六节 运动神经元病

运动神经元病（motor neuron disease）是指在脊髓和脑部的上、下运动神经元的一组缓慢进行性变性疾病。临床上为上、下运动神经元损害的不同组合的肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。5%～10%运动神经元病患者有家族史。运动神经元病的病因尚不完全明了，但有许多原因可造成运动神经元病样表现，所以有运动神经元综合征（motor neuron syndrome）提法。运动神经元病主要累及脑干和脊髓中支配躯体肌的运动神经元和脊髓中的Clarke柱。运动神经元病（或泛指的肌萎缩侧索硬化）必须与有明确病因且临床症状与之类似的运动神经元综合征相鉴别。研究了1114例运动神经元病患者,表明本品能提高患者的生存概率。