[速览]第四节 人类朊蛋白病

1920年，德国神经学家Creutzfeldt首次报道了一例有六年渐进性大脑功能障碍病史的22岁妇女。一年以后，另一位德国神经学家Jakob报道了另一个病例，在1922年首次使用了“克‐雅病”。朊蛋白病的发病机制仍不完全明了，异常的朊蛋白进入中枢神经系统后可使存在于神经细胞的正常PrPC转变为异常的PrPSc。14‐3‐3蛋白也称为神经细胞死亡蛋白，并非CJD所特异，其他一些疾病如单纯疱疹病毒脑炎和其他病毒性脑炎、胶质瘤、近期脑血管病、蛛网膜下腔出血、小细胞肺癌引起的癌性脑膜炎、缺氧性脑损伤、巴比妥中毒引起的代谢性脑病、类癌性脑病和皮质下变性等.本病预后极差，最终必然死亡。