本病又称为狭窄性胆管炎,是一种胆汁淤积综合征,其特征是肝内、外胆道因纤维化炎症逐渐狭窄,并最终导致完全阻塞而发展为肝硬化。1 ﹒控制疾病发展◎肾上腺皮质激素:利胆、减轻炎症反应、抑制免疫,可抑制胆管炎症、延缓胆管纤维化和肝硬化的进程。其他免疫抑制剂:包括硫唑嘌呤、秋水仙碱、环孢素和甲氨蝶呤,对PSC均无肯定的治疗作用。常用于止痒的药物有考来烯胺、利福平、苯巴比妥、抗组胺剂及鸦片拮抗剂等。考来烯胺首剂12g/d,症状得不到改善可逐步加大剂量,最大量可用24g/d,其主要副作用为便秘和恶心。晚期合并肝硬化者:先行胆管引流,以后进行门静脉分流术。肝移植是对终末期PSC的治疗方法。
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