[治疗]三、治疗原则与策略

HLH起病后往往病情进展迅速，延误治疗可能导致不可逆的多器官衰竭，甚至很快危及生命，所以早期、正确和有效的治疗非常重要。符合HLH临床诊断标准或疑及HLH而未完全达到诊断标准但病情进展迅速者，应立即开始治疗。但对于那些病情进展缓慢的患儿，可等待至临床达到诊断标准后开始治疗。除了积极对症、支持和抗感染治疗外，建议对HLH分层来选择免疫治疗和化疗方案。同时要积极寻找可能引发HLH的基础疾病，给予相应的治疗。常用药物环孢素、甲氨蝶呤、地塞米松、依托泊苷参见其他章节相关内容。