[速览]二、血 友 病

血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，A HG）缺乏的血友病甲。2 ﹒当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，为了进一步鉴别三种血友病，可作纠正试验。血友病须与血管性假血友病鉴别，后者出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性，血浆Ⅷ ∶ C减少或正常、血浆v WF减少或缺乏。因血管性假血友病为常染色体显性遗传，家族调查亦有助于鉴别。运用现代诊断技术对家族中的孕妇进行基因分析和产前诊断，如确定胎儿为血友病，可及时终止妊娠。在医生指导下，对血友病患儿进行有计划的家庭治疗非常重要。对于重症患儿，亦可采取预防性治疗以预防血肿形成和关节畸形。