[治疗]苯丁酸钠（PhenylbutyrateSodium）

苯丁酸钠是前体药物，可迅速代谢成苯乙酸盐。它可与谷氨酸和氨结合生成苯乙酰谷酰胺，通过肾脏排泄，是含氮废物排泄的又一个途径。服用苯丁酸钠可使过高的血氨水平和血谷氨酸浓度下降，以形成苯乙酰谷酰胺的形式增加含氮废物的排泄。给予苯丁酸钠时应限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。体重低于20kg者苯丁酸钠的日剂量是450～600mg／kg，体重高于20kg者为每日9.9～13.0g／m2。苯丁酸钠口感较咸，但无不良气味。常见的副作用为闭经或月经失调、食欲下降、体臭、味觉差或较差。亦有临床检验指标异常，如酸中毒、低蛋白血症和贫血。