[速览]第九节 鞘脂类累积病

鞘脂类累积病（sphingolipidoses）是一大类由于溶酶体内的酶活力缺陷而使其内的鞘脂类物质积累在肝、脾、骨髓和脑组织中，并产生种种的临床症状。从发病的病因分类，有黑蒙性家族痴呆症（降解神经节苷脂GM2的氨基己糖苷酶缺乏）、神经节苷脂GM1累积病（降解GM1的β半乳糖苷酶缺乏）、异染型白质营养不良（降解硫酯的硫酯酶缺乏）、球体型白质营养。不良（降解半乳糖脑苷脂的β半乳糖苷酶缺乏）、鞘磷脂累积病（Niemann Pick病，降解鞘磷脂的鞘磷脂酶缺乏）、葡萄糖脑苷脂累积病（Gaucher病降解葡萄糖脑苷脂的β葡萄糖苷酶缺乏）、Fabry病（神经酰胺三己糖苷增多症。