[速览]第七节 抗肾小球基底膜疾病

抗肾小球基底膜( glomerular basement membrane , GBM )疾病是由抗GBM抗体介导的肾小球和肺毛细血管广泛损害的自身免疫性疾病,临床以急进性肾小球肾炎伴或不伴肺出血为特征,也可累及中枢神经系统和全身血管。本病发病率虽不高,但多数患者起病急骤,进展迅速,病情重笃,预后差,未治疗者病死率高达75%～90%,多死于肺出血或尿毒症。然而,仍有部分肺出血患者对该治疗方法无效,加之大剂量糖皮质激素冲击治疗导致严重感染等不良反应,因此, Turner等学者并不主张一味使用大剂量糖皮质激素冲击疗法治疗抗肾小球基底膜疾病。接受免疫抑制治疗者,更要定期检查血常规、血生化、免疫功能和尿液检查,避免感染等与治疗相关的不良反应。