[治疗]第九章　肺间质性疾病的药物治疗

特发性肺纤维化（ IPF ）是一种病因不明，慢性、进行性、高度致死性肺间质疾病，病理改变为普通型间质性肺炎（ UIP ） ，除肺移植外，目前尚无国际公认的预防方法或有确切疗效的治疗方法。由于进展快、预后差，该疾病的致残率和致死率极高。以往IPF与其他间质性肺炎一样，被认为是一种肺部炎性疾病。但随着对其发病机制研究的深入，抗炎的治疗效果被逐一否定，因此治疗策略已转向对特发性肺纤维化的病理生理各个具体环节进行干预。2 .对于终末期的IPF患者，上述药物的治疗作用有限，建议在肺纤维化的中早期开始治疗，可能获得更大的益处。