本病又称Ceelan病、特发性肺褐色硬变综合征,是一种原因不明的间歇性、弥漫性肺泡出血性疾病。其特点为肺泡毛细血管反复出血、渗出的血液溶血后,其中珠蛋白部分被吸收,而含铁血黄素沉着于肺组织。临床表现为反复发作的咳嗽、咯血、缺铁性贫血。大量咯血呼吸困难应卧床休息、吸氧,必要时输血,同时给予止血药物和铁剂,纠正贫血。牛乳过敏的IPH患者多为< 2岁的婴幼儿,应进无牛乳饮食。血浆置换适用于对其他治疗无反应的患者,清除免疫复合物所产生的持久性免疫损伤,可使患者临床症状、胸部X线改变、肺功能得到一定程度的改善。可应用去铁胺治疗,儿童剂量为25mg/(kg · d),分2次肌注。
……