原发性系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维蛋白样坏死为病理特征的一组系统性疾病。按照受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。其中部分小血管炎与抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关,又称为ANCA相关小血管炎( A ASV )。在临床系统性血管炎疾病中,上述免疫发病机制可单独存在,但大多数情况是复杂存在的或以某一种机制为主,而兼有其他情况,因而给系统性血管炎病因分类带来很大困难。